Abstrakt :

Die Bullous -Epidermolyse (EB) ist definiert als eine seltene, erbliche Hauterkrankung, die eine Gruppe von Krankheiten umfasst, die durch das Auftreten von Blasen auf der Haut und der Schleimhäute gekennzeichnet sind. Vesikel und Blasen entwickeln sich normalerweise infolge mechanischer Druck oder Reibung, können jedoch spontan mit einer sehr unterschiedlichen klinischen Schwere auftreten und können von autosomal rezessiven oder autosomal dominanten Natur sein. Es gibt vier Hauptgruppen, die gemäß dem Vererbungsmuster, der Läsionsmorphologie, der betroffenen Bereiche, dem histologischen Niveau der Hauttrennung und der Art von Mutationen unterteilt sind. Aufgrund der Behandlungskomplexität wurden für die Behandlung von Patienten mit EB weiche Silikonverriegelungen empfohlen.

Fall 1:

Dies ist ein Fallbericht eines neugeborenen Patienten, bei dem Aplasie Cutis Congenita (ACC) und EB bei der Geburt diagnostiziert wurde. Es wurde keine Familiengeschichte angeborener Missbildungen gemeldet. Bei dem Patienten wurde ACC und EB aufgrund des Fehlens der Haut an den unteren Gliedmaßen von Blasen an den oberen Gliedmaßen, Hals und den Gesäßregionen diagnostiziert. Wundversorgung und Dressings wurden alle 48 Stunden nach dem Bad durchgeführt. Am fünften Tag nach der Geburt wurde der weiche Silikonschaum -Exsudat -Transudat -Dressing als primäre Abdeckung für die Bereiche ohne Haut und Blasen verwendet, während ein saugfähiges Dressing als sekundäre Abdeckung diente. Diese Verbindungen wurden 5 Tage lang intakt gelassen. Der zweite Dressingwechsel wurde am elften Tag nach der Geburt durchgeführt, danach war der Patient am selben Tag aus dem Krankenhaus entlassen worden. Während der Verwendung der Verschmelzung des Neugeborenen für eine Woche im Krankenhaus war das Verhalten des Patienten sehr nahe an dem eines gesunden Kindes. Das medizinische Personal berichtete, dass die Erhöhung des Verhaltens angenehm zu tragen war. Die Akzeptanz des Stillens durch den Patienten verbesserte sich; und während der gesamten Zeit des Krankenhausaufenthalts und der Hygieneverfahren gab es weniger Ausdruck von Schmerzen beim Neugeborenen.

Fall 2 :

Eine 39-jährige Patientin, bei der EBDR und sekundäres Karzinom diagnostiziert wurden, zeigte eine Hautläsion am rechten unteren Glied. Die Hautläsion hatte eine große Menge seröser Exsudat, nekrotischer Fläche und einen fetiden Geruch. Zu Beginn der Behandlungszeit wurde die Läsion debridiert und das Silbersulfat-imprägnierte weiche Silikonschaum-Exsudat-Übertragungsdressing ¥ angelegt. Für den Zeitraum von 2 Monaten wurden alle 2 Tage alle 2 Tage durchgeführt. Am Ende dieser Zeit wurden gute Ergebnisse erzielt und der Heilungsprozess gefördert

Ergebnisse :

Aufgrund der Seltenheit von EB ist es schwierig, statistisch gültige Studien durchzuführen, um die Wirksamkeit einer bestimmten Strategie für das Wundmanagement zu unterstützen. Im Allgemeinen wird vermutet, dass für oberflächliche Erosionen und zum Schutz vor Reibungs- und Scherkräften Schaumwerke auf Silikonbasis verwendet werden können. Weiche Silikonkontaktschichten sind für Geschwüre geeignet, während ein dünnes Silikonschaumverband mit oder ohne Exsudat -Übertragungsschicht zur Vorbeugung von digitalem Gurtband bevorzugt wird. Die Nichteinhaltung des Wundbettes wird als kritisches Merkmal anerkannt, das die Auswahl der Verbände bestimmt. Es wird berichtet, dass die weiche Silikonkontaktschicht bei den Veränderungen in mehreren Fallstudien mit Kindern signifikant Schmerzen und Angstzustände lindert.

Abschluss :

EB ist eine herausfordernde Erkrankung, die eine multidisziplinäre und Wundspezialistin mit medizinischen Geräten erfordert, die Schmerzen und Trauma am Wundbett minimieren sollen. Zahlreiche veröffentlichte Fallstudien zeigen, dass die Verbindungen und Fixierungsgeräte auf Silikonbasis gut abschnitten, Schmerzen lindern und die klinischen Ergebnisse bei Patienten mit EB und verwandten Bullus-Erkrankungen verbessert haben. Auf Ilicon-basierte Dressings bieten eine gute Lösung für Patienten mit EB, die eine sehr zerbrechliche Haut haben und ihre Blasen mit Dressings bedecken und diese meist täglich verändern müssen.

Mendes, Luciana et al. "Atraumatische weiche Silikonschaum -Exsudat -Übertragungsdressings   Wirksamkeit in der Epidermolyse Bullosa: Fallreihe. "(2020).